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Tratamiento de Hipercolesterolemia familiar en niños y adolescentes.


(Información enviada por la Asociación de Hipercolesterolemia familiar.) 

Aunque este tema ha sido analizado con anterioridad, creemos necesario su actualización, debido a que la Agencia Nacional del Medicamento de Estados Unidos ha aprobado el uso de lovastatina para el tratamiento de los niños y adolescentes con hipercolesterolemia familiar.

Es muy importante diagnosticar esta enfermedad durante la infancia. Si bien podría hacerse el diagnóstico desde el momento del nacimiento, en la mayoría de los casos, se hace después de los 2 años de edad. Cuanto antes se haga el diagnóstico de un niño con HF, mejor se previene la enfermedad cardiovascular. En un estudio de investigación realizado con niños en Holanda, se observó que la progresión del engrosamiento de la íntima arterial de las carótidas era mayor y más rápida en los niños con HF comparado con sus hermanos no afectos. Por lo tanto, cuanto antes se inicie un tratamiento para reducir el colesterol, mayores son las probabilidades de regresión del engrosamiento de la íntima arterial, evitando el desarrollo de la placa de aterosclerosis.

Respecto a qué niño tratar y cuando comenzar con medicación, se debe individualizar cada caso teniendo en cuenta los antecedentes familares de enfermedad cardiovascular prematura, el sexo del niño y las concentraciones de colesterol total y colesterol LDL.

Aunque la HF es un trastorno genético, la alimentación sigue siendo la base del tratamiento, especialmente en los niños. También la dieta tiene otros efectos beneficiosos en la prevención de la enfermedad cardiovascular que van más allá de la reducción del colesterol. Los niños con HF son particularmente sensibles a las modificaciones dietéticas en la primera década de la vida, consiguiendo reducir las concentraciones de colesterol LDL entre un 15-25%. La alimentación en los niños con HF debe ser equilibrada, variada y aportar los nutrientes necesarios para el adecuado desarrollo y crecimiento del niño. En un niño con HF, se puede comenzar a realizar modificaciones en la alimentación a partir de los 3 años de edad.

Una nueva opción terapéutica tanto en los niños como en los adultos es el empleo de las nuevas margarinas enriquecidas en esteroles vegetales (en nuestro país, Flora Pro-activ). Numerosos estudios en niños y adultos con HF, han demostrado que el consumo de unos 20 g al día de estas margarinas, reducen el colesterol LDL hasta un 15%. Lo importante, cuando se usan estas margarinas es hacer el ajuste en el aporte calórico total y en el derivado de los distintos tipos de grasa, además de hacer una alimentación rica en frutas y verduras.

Una vez instauradas las medidas dietéticas, y dependiendo del riesgo cardiovascular del niño con HF, se debe valorar el tratamiento farmacológico. El tratamiento de elección en los niños son las resinas secuestradoras de ácidos biliares en el intestino. Las resinas no se absorben y son seguras a largo plazo. En general, los niños toleran mejor las resinas que los adultos, y los efectos adversos están limitados al tracto gastrointestinal (mal sabor de boca, flatulencia y estreñimiento). Si un niño tiene una alimentación variada, no sería necesario dar suplementos de vitaminas liposolubles. No existen evidencias de que el crecimiento y desarrollo del niño se afecten por el tratamiento crónico con dieta y resinas.

La Agencia Nacional del Medicamento de Estados Unidos, ha aprobado recientemente el uso de lovastatina en niños con HF que, a pesar de un tratamiento dietético adecuado, continúen con concentraciones elevadas de colesterol total y colesterol LDL; o bien, cuando existen antecedentes de cardiopatía isquémica prematura en uno de los padres, generalmente antes de los 40 años. La indicación sería en niños varones a partir de los 10 años de edad, y en las niñas un año después de la menarquía (primera menstruación). En los estudios realizados con lovastatina durante un año, no se han observado alteraciones en el desarrollo ni en la maduración sexual de los niños.
Hay que recordar que las mujeres en edad fértil deben suspender las estatinas si desean un embarazo.

La receta para niños

• Dieta. A partir de los 3 años de edad.

• Resinas. A partir de los 6 años de edad dependiendo del riesgo cardiovascular y del sexo. Se administran antes en niños varones.

• El uso de Lovastatina (*) estaría indicado en los niños varones > 10 años, y en las niñas un año después de la menarquía si a pesar de un tratamiento adecuado con dieta y resinas; o bien si la tolerancia a las resinas es mala:

- el colesterol LDL está por encima de 190 mg/dL, o

- el colesterol LDL está por encima de 160 mg/dl y existen antecedentes de enfermedad cardiovascular prematura en el padre o en la madre; o también si el niño tiene numerosos factores de riesgo cardiovascular (consumo de tabaco, diabetes mellitus, hipertensión arterial).


(*) Puesto que en España aun no se ha aprobado la indicación en niños de las estatinas, sería preciso solicitar la correspondiente autorización en los organismos competentes.

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